Μετωποκροταφική άνοια

Η μετωποκροταφική άνοια ή νόσος του Pick ανήκει στις σπάνιες άνοιες που συνδέεται με την εστιακή και περιγεγραμμένη ατροφία των ιστών στον μετωπιαίο και στον κροταφικό λοβό του εγκεφάλου.

Πρόκειται για μία άνοια που μπορεί να εμφανιστεί ακόμα και σε άτομα ηλικίας μόλις 20 ετών και στις περισσότερες περιπτώσεις δίνει συμπτώματα στις ηλικίες των 45 με 64 ετών.

Οι ασθενείς με συμπεριφορική παραλλαγή της μετωποκροταφικής εκφύλισης συνήθως διαγιγνώσκονται λανθασμένα με ψυχιατρικές διαταραχές ή άλλες νευρολογικές νόσους, καθώς η εμφάνιση της νόσου περιλαμβάνει διαταραχές της συμπεριφοράς ή της προσωπικότητας. Η απάθεια και έλλειψη ενδιαφέροντος, και τα δύο πρώιμα συμπτώματα, μπορεί να διαγνωσθούν λανθασμένα ως ενδείξεις κατάθλιψης. Η άρση
αναστολών, μπορεί να παρερμηνευτεί ως μανιακό επεισόδιο, ψυχαναγκαστική διαταραχή ή διαταραχή προσωπικότητας.

Ενώ η νόσος του Αλτσχάιμερ μπορεί να επηρεάσει πολλές διαφορετικές περιοχές του εγκεφάλου, η νόσος του Pick, προκαλεί βλάβες μόνο σε συγκεκριμένες περιοχές του μετωπιαίου και κροταφικού λοβού στον εγκεφαλικό φλοιό. Εκδηλώνεται όχι τόσο με έκπτωση της μνήμης αλλά και κυρίως αλλαγές στη συμπεριφορά.

Που οφείλεται η μετωποκροταφική άνοια

Η μετωποκροταφική άνοια, οφείλεται σε μη φυσιολογική ποσότητα ή λειτουργία συγκεκριμένων πρωτεϊνών των νευρικών κυττάρων που ονομάζονται “τ” (Tau). Οι πρωτεΐνες αυτές φυσιολογικά μπορούν να ανιχνευτούν σε όλα τα νευρικά κύτταρα. Στη νόσο του Pick, συνήθως παρουσιάζεται αυξημένη ποσότητα των πρωτεϊνών αυτών ή παθολογική δομή, με αποτέλεσμα αυτές να συσσωματώνονται και να δημιουργούν μεγάλες σφαιρικές μάζες. Οι μάζες αυτές ονομάζονται σωμάτια Pick και όταν σχηματιστούν στα νευρικά κύτταρα, προκαλούν τον θάνατο τους. Το φαινόμενο αυτό παρατηρείται κυρίως στις περιοχές του κροταφικού και μετωπιαίου εγκεφαλικού λοβού και προκαλεί συρρίκνωση του εγκεφαλικού ιστού και συμπτώματα άνοιας.

Τα ακριβή αίτια της νόσου δεν έχουν ταυτοποιηθεί αλλά υπάρχει κάποια κληρονομική προδιάθεση. Η κατάσταση είναι μη αναστρέψιμη.

Συμπτώματα της μετωποκροταφικής άνοιας

Ο ασθενής αντιμετωπίζει προβλήματα στη γλωσσική επικοινωνία, στη μνήμη, στην κρίση, στην λογική σκέψη καθώς και διαταραχές στη συναισθηματική αντίδραση και στη συμπεριφορά αλλάζοντας τελείως την προσωπικότητά του και καθιστώντας τον αντικοινωνικό.

Τα συνήθη συμπτώματα:

Η διάγνωση γίνεται με κλινική και νευρολογική/νευροψυχολογική εξέταση και εξετάσεις αίματος, στις οποίες μετρώνται τα επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών και βιταμίνης B12, καθώς έλλειψη αυτών μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα άνοιας. 

Διενεργούνται απεικονιστικές εξετάσεις όπως Μαγνητική Εγκεφάλου. 

Επιπλέον, ο ιατρός μπορεί να ερευνήσει την πιθανότητα ύπαρξης άλλων παθήσεων ή προβλημάτων υγείας που συνυπάρχουν στο άτομο και επιβαρύνουν τα συμπτώματα του όπως κατάθλιψη, αναιμία, πονοκεφάλους, θυρεοειδικές διαταραχές, μειωμένα επίπεδα οξυγόνου, διατροφικές διαταραχές, ανεπάρκεια λειτουργίας νεφρών, ήπατος, καρδιάς. Φάρμακα αιτιολογικής θεραπείας δεν υπάρχουν ακόμη. Υπάρχουν μόνο φάρμακα αντιμετώπισης επιμέρους αιτιων και συμπτωμάτων.

Ο ρυθμός εξέλιξης των συμπτωμάτων και η διάρκεια της ασθένειας διαφέρουν σημαντικά από άνθρωπο σε άνθρωπο. Σε γενικές γραμμές, εμφανίζονται στο αρχικό στάδιο γίνονται πιο έντονα και προκαλούν αναπηρία σε μια πορεία 8-10 χρόνων. Ο ασθενής οδηγείται σε θάνατο λόγω έκπτωσης όλων των συστημάτων του.

Σιδηρόπουλος Χρήστος, MD, PhD

Σιδηρόπουλος Χρήστος, MD, PhD

Αναπλ. Καθηγητής Νευρολογίας Michigan State University, ΗΠΑ
Ειδικός στη Νόσο του Πάρκινσον, στις Κινητικές Διαταραχές και στις άνοιες.
16 χρόνια μετεκπαίδευσης και εξειδίκευσης σε ΗΠΑ, Γερμανία, Καναδά
Εξειδικευμένος στη χρήση της αλλαντικής τοξίνης για νευρολογικές παθήσεις
Τεράστια εμπειρία στον έλεγχο καταλληλότητας για την εν τω βάθει νευροδιέγερση (DBS) και στην παρακολούθηση ασθενών

Ενημερωθείτε για τις σύγχρονες νευρολογικές θεραπείες